运动神经元病

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摘要

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编辑本段疾病概述

  肌萎缩侧索硬化症,又称渐冻人症,是运动神经元病的一种,是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

编辑本段疾病病因

  肌萎缩侧索硬化症通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。

  一般上肢的下运动神经元损害较重,但肌张力可增高,腱反射可活跃,并有病理反射,当下运动神经元严重受损时,上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。

  迄今还不知道确切的肌萎缩侧索硬化症致病原因。目前归纳可能有关的因素有以下各种可能:

  1.遗传因素: 此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10%,但无法解释散发性病人的原因。

  2.毒性物质 : 比如铅(Pb)、锰( Mn) 等重金属中毒; 过多激活性胺基酸(excitotoxic amino acids)及自由基(free radicals)的刺激造成运动神经元的死亡。

  3.自体免疫: 由不明的因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神经元,造成运动神经元的死亡。

  4.病毒的侵犯: 有人提出运动神经元的伤害有可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元的结果。

  5.神经营养或生长激素的缺乏: 目前在体外贾验结果发现运动元的存活必须依赖某些激素比如BDNF,FGF,CNTF,IGF-2及NT3-5等等。

编辑本段疾病诊断

  一、病史及症状

  1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。

  2.以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。

  3.球麻痹症状,后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。

  4.多无感觉障碍。

  二、体检发现

  颅神经:除球麻痹外,可有舌肌萎缩,舌肌纤颤,强哭强笑,情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩,以大小鱼际肌、骨间肌为著,同时伴有肌束颤动,感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进,双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难

  三、辅助检查

  1.腰穿脑脊液检查:压力及成分多正常。

  2.血清磷酸肌酸激酶可增高,乙酰胆碱酯酶增高。

  3.肌电图:可见纤颤电位,巨大电位,运动神经传导速度多正常。

  4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。

  四、鉴别

  有时需与颈椎病、高颈段肿瘤、脊髓蛛网膜炎等鉴别。

  症状控制:

  旨在提高患者及其家庭的生活质量

  流涎

  ·可能导致患者心理压力增加。

  ·需要与粘液分泌过多相鉴别。

  ·主要是由于不能控制口涎所致。

  ·治疗药物,如胃长宁,苯扎托品,东莨菪碱、安坦(苯海索)、阿托品,已用于其他需要控制流涎症状的疾病,如脑瘫、先天畸型所致。

  ·阿米替林已广泛用于肌萎缩侧索硬化的流涎控制,以及综合治疗其他症状,如抑郁、假性球麻痹引起的情绪反应,体重增加。

  ·患者可能需使用吸涎装置。

  粘液分泌过多

  ·可选用普奈洛尔或美托洛尔

  假性球麻痹引起的情绪反应

  ·表现为强哭、强笑。

编辑本段疾病治疗

  治疗总则

  无有效疗法,以对症为主。

  一、呼吸困难者,吸氧,必要时辅助呼吸。

  二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养,维持营养及水电解质平衡。

  三、神经营养药物:应用比较广,疗效比较好的有神经节苷脂(GM)和神经生长因子(NGF),神经节苷脂全称单唾液酸四己糖神经节苷脂,代表产品有申捷,重塑杰,施捷因,博司捷

  四、利鲁唑:利鲁唑片是FDA唯一批准的用于治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)的治疗药物,被FDA(美国食品药品监督管理局)和EU(欧盟)批准用于治疗ALS。在两个纳入超过1100例世界范围内的ALS患者的双盲、安慰剂对照的临床实验中证实有效。目前国内市场上的利鲁唑片有进口的安万特公司生产的力如太,江苏恩华生产的利鲁唑,海南万特生产的万全力太。

  五、安坦2mg 3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。

  六、并发症防治,防止关节强直挛缩坚持适当体育锻炼和理疗。防止肺部感染

  肌萎缩侧所硬化症的中医辨证分型和治法

  一、肺热津伤:发热多汗,热退后出现肢体痿软无力,皮肤干燥,心烦口渴,咽干呛咳,大便干,小便黄,舌红苔黄,脉细数。治法为清热润燥,养肺生津。选用清燥救肺汤加减。

  二、脾胃虚弱:起病缓慢,逐渐出现下肢痿软无力,肌肉萎缩,神疲气短,自汗出,食少便溏,面色少华,舌淡苔白,脉细缓。治法为补脾益气,健运升清。选用参苓白术散加减。

  三、肝肾亏虚:病久肢体痿软不用,肌肉萎缩,腰膝酸软,头晕耳鸣,或二便失禁。舌红绛少苔,脉细数。治法为虎潜丸加减。

  四、阴虚风动:病久四肢痿软无力,时有颤动,或麻木不仁,心烦失眠,头晕耳鸣,,舌红或淡,苔少或光剥,脉细弦或数。治法为镇肝息风汤或大定风珠加减。

  肌萎缩侧索硬化症的饮食疗法

  ▲饮食疗法一:加味健步虎潜丸

  黄芪、仙灵脾、鹿筋各100克。海龙、海马、人参、龟版、当归、杭芍、熟地、枸杞、杜仲、川断、菟丝子、锁阳、白术、薏苡仁、陈皮、牛膝、木瓜、秦艽各30克、蕲蛇3条、炙豹骨9克,补骨脂、知母、黄柏、桂枝、羌活、独活、防风各15克。

  共为极细末,水泛为丸,3-9克/日 2-3次。视年龄、体质及病情增减用量。阴虚火旺者慎用。

  ▲饮食疗法二:生髓复痿丸

  熟地、桑寄生、淫羊藿、锁阳、巴戟、桂枝、赤芍各100克,黄芪200克、制首乌、补骨脂、骨碎补、续断、党参、白术各120克、蜈蚣10条、鹿角片、马钱子各150克。共为细末,炼蜜为300丸,1丸/日2次。

  ▲饮食疗法三:益髓汤

  生黄芪、熟地、鸡血藤各15克,台参、白术、当归、白芍、鹿角胶(或鹿角霜)、补骨脂、川断、川牛膝各9克,甘草3克、制龟版、枸杞、菟丝子各12克,盐知母、盐黄柏各6克。

  肌萎缩侧索硬化症的护理建议: 

  肌萎缩侧索硬化症类的痿证的饮食调护理重在增加营养,增强体质。

  在主食的基础上,要加用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥山药粥海参粥和补益精血的肉食。平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜,我饮甘泉水、柠檬汁等饮料,尤以牛乳、丰乳为佳。水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。

  有饮酒习惯者,可适量饮用果酒,如葡萄酒、啤洒之类。饮食宜五味得当,不可偏嗜。避免暴饮暴食,尤其是饱餐高糖饮食,对周期性麻痹,临床表现为反复发作的全身性瘫痪患者,应当禁忌。

  同时还要注意食品可口,易于消化吸收,特别是对一些吞咽难者,要少食多餐,给予半流质饮食,既有利于吞咽和消化吸收,又避免流质饮食引起的呛咳。

  肌萎缩侧索硬化症的食疗和康复标准

   肌萎缩侧索硬化症类的痿证的饮食调护理重在增加营养,增强体质。

  在主食的基础上,要加用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥、山药粥、海参粥和补益精血的肉食。平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜,我饮甘泉水、柠檬汁等饮料,尤以牛乳、丰乳为佳。水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。

  有饮酒习惯者,可适量饮用果酒,如葡萄酒、啤洒之类。饮食宜五味得当,不可偏嗜。避免暴饮暴食,尤其是饱餐高糖饮食,对周期性麻痹,临床表现为反复发作的全身性瘫痪患者,应当禁忌。

  同时还要注意食品可口,易于消化吸收,特别是对一些吞咽难者,要少食多餐,给予半流质饮食,既有利于吞咽和消化吸收,又避免流质饮食引起的呛咳。

  康复的标准

  根据康复的程度可分为高水平、中午水平低水平(也称高标准、中午标准、低标准)。

  1)高标准:身心功能获得显著恢复,能生活自理或基本自理,或虽然有明显残疾,生活不能完全处理,但可经常得到人力或辅助器帮助,残疾与健康善稳定,不影响重返社会,为社会服务

  2)中等水平:身心功能获得显著改善,生活自理或基本自理,但难以坚持学习,未能与社会结合。

  3)低水平:身心功能有某些改善,但未能走出家门,重返社会,未能就业。

  肌萎缩侧索硬化症的预防

  肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

  肌萎缩侧索硬化症类痿证的发生,既可由后天因素所致,也可由先天因素所造成。如进行性肌营养不良症等类似于痿证者,都与遗传有关。

  因此,对于痿证的预防来说,其父母精血是否充盛?身体状况如何?是否适宜婚配?有无遗传疾症?都是至关重要的因素。只有父母精血充盛,身体强壮,没有遗传疾病,其子先天禀赋良发,才能避免痿证的发生。

  因此,痿证重要预防,既要自身保重,又要责之于父母。

  此外,肌萎缩侧索硬化症类痿证的发生常与自身摄护不慎有关。诸如自然界的湿、寒、热、暑等六淫邪气乘机而入,侵害身体而发生痿证,现代医学多责之于细菌、病毒感染。

  因此,预防痿证必须顺应四时气候变化,御寒保暖、避暑防热,谨防湿气。居室应清洁干燥、通风透光,外出活动要注意气候寒温,适当增减衣服,防止感冒。

  尤其需要避免久卧湿地或遭雨淋湿,避免出汗后湿衣久著于身。长期在水中作业者,或在岁土太过,湿气偏盛之年,以及长夏暑湿之季,更当格外注意防止湿气侵袭,而发痿证。

  肌萎缩侧索硬化症的护理建议

  肌萎缩侧索硬化症类的痿症是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。调畅肢体气血,恢复肢体功能活动是肌萎缩侧索硬化症类的痿证调护的关键。

  肢体活动功能训练可采用主动练功和被动练功两种,从内容上可有传统体育训练、生活作业训练等不同。若肢体瘦削枯萎,运动无力,不能步履,卧床阶段可采用卧位被动练功,随时变换姿势,防止"畸天"发生。继则采取主动练功训练,如坐位,立位和步行练功。

  也可以根据病情,可选用相应的导引、按摩、气功以及五禽戏、八段锦等传统体育锻炼方法。生活作业方法更为实用易学。若上肢活动障碍者,采用写字、投掷、接球、弹琴、编织、拨算盘等,若下肢活动受限者,采用踏三轮车、缝纫等作业训练方法。

  肌萎缩侧索硬化症类的痿证的饮食调护理重在增加营养,增强体质。

  在主食的基础上,要加用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥、山药粥、海参粥和补益精血的肉食。平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜,我饮甘泉水、柠檬汁等饮料,尤以牛乳、丰乳为佳。水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。

  有饮酒习惯者,可适量饮用果酒,如葡萄酒、啤洒之类。饮食宜五味得当,不可偏嗜。避免暴饮暴食,尤其是饱餐高糖饮食,对周期性麻痹,临床表现为反复发作的全身性瘫痪患者,应当禁忌。

  同时还要注意食品可口,易于消化吸收,特别是对一些吞咽难者,要少食多餐,给予半流质饮食,既有利于吞咽和消化吸收,又避免流质饮食引起的呛咳。

编辑本段西医治疗运动神经元病

  一、VitE和VitB族口服。
  二、ATP 100mg,肌注,1/d;辅酶A100μ,肌注,1/d;胞二磷胆硷250mg,肌注,1/d,可间歇应用。
  三、针对肌肉痉挛可用安定2.5~5.0mg,口服,2-3次/d;氯苯氨丁酸(Baclofen)50~100mg/d,分次服。
  四、可试用于治疗运动神经元病的一些药物,如促甲状腺激素释放激素,干扰素,卵磷脂,睾酮,半胱氨酸,免疫抑制剂以及血浆交换疗法等,但它们的疗效是否确实,尚难评估。
  五、患肢按摩,被动活动。
  六、蜂针疗法,利用蜜蜂尾针按穴位蜇刺能获得一定疗效。
  七、吞咽困难者,以鼻饲维持营养和水分的摄入。
  八、呼吸肌麻痹者,以呼吸机辅助呼吸。
  九、防治肺部感染。

编辑本段家庭照顾常识
  运动神经元病需要良好的家庭照顾:病人房间环境的安排  初期症状,由末稍肢体无力、肌萎缩,随着病程的进行,渐而无法行动,到完全卧床。
   1、住屋空间的摆设应调整得更有秩序,房间用具越简单、易清洁、易刷洗为妥当。
   2、房门宜靠近盥洗室。
   3、设置叫人铃。
  4、房间的光线、通风、温度都应考虑。
   5、日历、时钟、收录音机、电视机的设置,可避免病人被社会疏离。

活动与运动

  当病人能完全处理自身日常活动时,除了注意安全、预防跌跤,就让他自己动手,渐进的,才协助他完成用膳、沐浴、穿衣的活动。
   运动则是预防肌肉无力、萎缩、而造成关节僵硬、屈曲伸展的困难,因此,病人需要练习一些伸展运动,若病人无法自己做,就需要家人和朋友来协助做这些运动了。
   简单的说,也就是依照正常生理的弯曲、伸展,内外旋转抬高、上举、提起、放下的动作。

饮食

  疾病造成吞咽功能有了异状,所以食物的选择与烹煮需多费些心思,需以软质、流质,甚而,因无法吞咽时采用鼻胃管灌流质食物。  病人因为吞咽异常,影响了食欲,我们可选择些如浓稠稀饭、麦片、细面、馄饨皮、蒸蛋、布丁,等细、软、滑溜的食物,并以少量多餐进食,避免因摄食不足,营养不足,而有其它合并症。

衣着

  手部操作的灵敏度降低了,扣钮扣,拉拉炼,成了困难的动作:衣裤的选择应以柔软、吸汗、保暖宽松为宜,钮扣、拉炼可用松紧带或沾粘带取代,或以全罩式衣裤着装。

身体的清洁

  疾病让病人渐渐无法自理身体的清洁,在未完全卧床之前,仍然是在浴室沐浴最方便。
   1、完全卧床时,依身体的情况,做手、足、背、胸、阴部等部分清洁。
   2、将棉被换成毛巾被。
   3、用大毛巾或毛巾被盖住要擦洗的部位。
   4、水温要比体温高,水温约40~43C。
  5、勿在饭前或饭后一小时内清洁。
   6、擦洗的动作需敏捷。
  7、冬天或皮肤干燥的病人,清洁身体后要以乳液擦拭保护。

咳嗽有痰的照护

  病人口水多,吞咽不易,讲话困难,口腔异味重,可以用稀释的双氧水或市售的漱口水代为清洁。为防呼吸衰竭,有痰咳不出,医师会建议以气管内插管,或做气管造口的长期计画,并衔接呼吸器辅助呼吸,在此同时,痰的分泌也会增多,需利用抽痰机、目前除了在医院有护理人员执行这项护理活动,家属或陪伴人,也应当学会这些技术,尤其是居家照护用的呼吸器、抽痰机,逐渐的在推广,机型较巧,操作简单,安全易学,价格不贵,亦可以租赁方式使用。

排泄的照护

  1、 腹泻:
   (1)一天排泄三次以上水样便,就算是腹泻。
   (2)将腹部保暖,并卧床休息。
   (3)给大量水分,并且暂不进食。
   (4)依医师的指示服药。
   (5)多次的腹泻会使肛门周围红痛,甚而破皮,以细软的纸,轻拭肛门,再以温水擦拭清洁肛门。
   (6)如有持续的腹泻,伴有发烧,应立即送医就诊。
   2、便秘:
  (1)每日一次做马桶上,以培养排便习惯。
   (2)日常的活动,如运动或被动运动,来促进肠蠕动。
   (3)轻柔的腹部按摩。
  (4)受饮食的质地限制,另请医师开些软便剂或纤维素,并配合较多的水分。
   (5) 必要时,以甘油灌肠。
  (6) 排泄完毕,同样的要清洁肛门。
  3、小便:
  (1) 男病人可以尿壶或绑上尿套使用。切记每次便溺后,尿道口和便器均要清洁。
   (2) 女病人可以尿布套或纸尿布使用,同样每次更换后均要清洁,并注意保持干燥。
  (3) 非必要时,才使用导尿管,虽然处理上较为方便,但造成尿路感染的机会也增加了。

卧床者的按摩和翻身

  病人到了完全卧床时,虽较其它疾病的卧床病人不易形成褥疮,但至少每两小时仍须为病人翻身,扣背及按摩。
   1、左侧卧时,枕头或垫子,垫在右侧的背、腰后方,而右腿像骑跨枕头上,以免压着下方的左腿。   2、平躺时,双膝窝及足跟下垫个软枕。
   3、右侧卧时,左背、腰处垫上靠垫。如此就有三个位置可以轮流的翻动,而不致以同一姿势造成血循不良,形成压疮。
   4、使用气垫床,也是避免褥疮的一种方法,但仍然需要翻身、扣背。
   5、翻身的同时,要顺势为病人扣背,市面有现成的「拍痰杯」,也可以用手掌微弓起,让掌心弓成一个窝状,拍击病人的背部,由下往上拍,这样可帮忙病人咳出较深部的痰。
   6、清柔的按摩动作,头、颈、肩、手、脚,顺势做下,不但让病人放松,感觉舒服,更能感受照顾者的这份爱心。

辨病论治  (一)专病专方

1.飞步汤(《千家妙方》

  组成:龟板,熟地黄,知母,黄柏,陈皮,白芍,牛膝,狗骨,杜仲,续断,菟丝子,当归,茯苓,白术,炙甘草。

  功效:滋阴降火,强筋健骨,健脾益气。

  适应证:肝肾不足,阴虚火旺兼见脾虚肉痿之运动神经元病患者。

  用法:每日1剂,每日2次,水煎温服。

2.经验方

  (《中西医结合神经系统疾病诊疗大全》)

  组成:石菖蒲,麦冬,钩藤,佛手,牡蛎,龙骨,焦白术,桃仁,赤芍药,红花,神曲,麦芽,山楂,炙甘草,伸筋草,珍珠母。

  功效:安神定惊,益心通络,养血活血,健脾生肌。

  适应证:气血两虚,心神不宁,筋肉失养之运动神经元病患者。

  用法:每日1剂,每日2次,水煎温服。

3.经验方

  (《神经肌肉疾病临床精华》)

  组成:天麻,全蝎,蜈蚣。共为细末。

  功效:平肝熄风,化痰止痉。

  适应证:风痰阻络,筋惕肉瞤之运动神经元病患者。

  用法:每次2g,每天3次,温水冲服。

4。生肌益髓汤

  (亢荣华.进行性脊髓性肌萎缩两例治验.中西医结合杂志,1984<5>: 300)

  组成:鹿角胶、龟甲胶、人参、黄芪、炒白术、茯苓、杜仲、牛膝、木瓜。

  功效:滋肾益髓,健脾生肌。

  用法:水煎服,每日l剂。

5.加味健步虎潜丸

  (谢文正.加味健步虎潜丸治疗进行性肌萎缩脊髓侧索硬化症.上海中医药杂志,1985(11):32)

  组成:黄芪、仙灵脾、鹿筋、海龙、海马、人参、龟甲胶、当归、杭芍、熟地黄、枸杞子、杜仲、川断、菟丝子、锁阳、白术、薏苡仁、陈皮、牛膝、木瓜、秦艽、蕲蛇、炙狗骨、补骨脂、知母、黄柏、桂枝、羌活、独活、防风。共研极细末,水泛为丸。

  功效:培补本元,调和气血,温通经络,强筋健骨。

  用法:每服3~9g,每天2~3次,阴虚火旺者慎用。

6.生髓复痿丸

  (刘晓兰,蒋德源.生髓复痿丸治肌萎缩.四川中医,1989(5):38)

  组成:熟地黄、鹿角片、桑寄生、仙灵脾、锁阳、巴戟天、桂枝、赤芍、黄芪、何首乌、补骨脂、骨碎补、续断、党参、白术、蜈蚣、制马钱子。共研细末,炼蜜为丸,每丸重9g

  功效:补益肝肾,健脾生肌复痿。

  用法:每服l~2丸,每天2次。

7.林通国经验方

  (林通国.中药治疗肌萎缩侧束硬化症三例.广西中医药,1983(2):22)

  组成:制附片,肉桂,当归,川芎,赤芍,桃仁,红花,桔梗,枳壳,枸杞子,黄芪,山茱萸,全蝎,蜈蚣,狗骨,鹿茸,麝香,制马钱子,乌梢蛇。诸药研末,炼蜜为丸,每丸重9g。

  功效:补肾助阳,养血敛阴,活血祛瘀,温经通络。

  适应证:肾阳虚衰,气盛血瘀,筋脉失养之运动神经元病患者。

  用法:每服1丸,日服2次,饭后温开水送服。

8.霍氏益髓汤

  (霍印堂.进行性脊肌萎缩侧索硬化症110例临床观察.天津中医,1985<11>:32)

  组成:黄芪,当归,熟地黄,鸡血藤,人参,白术,白芍,鹿角胶,龟甲,补骨脂,牛膝,川续断,菟丝子,枸杞子,黄柏,知母,甘草。

  功效:滋。肾益髓,益气养血,强筋健骨。

  适应证:肾阴不足,气血两亏筋骨失养之运动神经元病患者。

  用法:水煎服,每日1剂。

9.张镜人经验方

  (沈遐君.张镜人治验宿疾案三则.上海中医药杂志,1994<4>:18)

  组成:龟板,鹿角,熟地黄,生地,当归,赤芍,白芍,川芎,人参,白术,陈皮,甘草,炒谷芽,黄精,枸杞子。

  功效:滋补肝肾,益气养血,健脾生肌。

  适应证:肝肾两亏,脾肾俱虚,气血不足之运动神经元病患者。

  用法:水煎服,每日1剂。

编辑本段食疗

  在治疗运动神经元损害和肌源损害,以及重病肌无力、肌肉萎缩、进行性肌营养不良等症的同时,无论病人的病情是脾虚所弱型、脾肾阴虚型、脾肾阳虚型、肝血不足型、气血两亏型、心血不足型、肺虚痰湿型等哪种类型,都是少食寒凉,多食温补。

  例如:芥菜、绿豆、海带、紫菜、西泮菜、白菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜等都属寒凉食品,病人尽量避免服食。

  一般患者宜多食甘温补益食品,如:小米、大枣、山楂、山药、当归、赤小豆、莲子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、乌鸡等,还可以买瓶纯天然蜂王浆,最有利于增强自身免疫力,有帮助病情恢功效。甘味食物能够起到补益、和中、缓急的作用,因此来说滋补强壮,调节人体五脏、气、血、阴、阳,任何一亏虚症

  预防常识:

  本病迄今病因未明有学者认为是慢性病毒感染引起,起病后病情呈缓慢进行性加重但可用神经生长因子或细胞生长肽肌注治疗,目前尚无特效的措施能阻止病情的进展,患者往往在后期出现并发症。但若能精心护理,加强对症支持综合治疗,就能较大限度缓解症状、延长生命。劝告患者及其亲属,因本病诊治专科性较强,发病后应到有条件的神经疾病专科诊治,切勿轻信社会游医,以免误诊误治,浪费钱财。

编辑本段护理

  鼓励早期病人坚持工作,并进行简单锻炼及日常活动。过于剧烈的活动,高强度的锻炼、用力以及过于积极的物理疗法反而会使病情加重。

  疾病中期讲话不清,吞咽稍困难者,宜进食半固体食物,因为流质食物易致咳呛,固体食物难以下咽;更应注意口腔卫生,防止口腔中有食物残渣留存。

  晚期患者吞咽无力,讲话费力,甚至呼吸困难,应予鼻饲以保证营养,必要时用呼吸机辅助呼吸。一旦发生呼吸道感染,必要时立即进行气管切开,便于清除气管内分泌物,借助器械以维持呼吸功能。

  因肌肉萎缩影响日常活动的患者,应尽早使用保护及辅助器械,防止受伤并保持适当的活动量,给病变组织以适当的刺激,促使其对营养物质的吸收和利用,尽可能地延缓病情进展,延长生命。

  平时注意调畅情志,保持心情愉快。饮食宜富含蛋白质及维生素,足量的碳水化合物及微量元素,以保证神经肌肉所需营养,有益于延缓病情进展,且可减少并发症的发生。

精神调摄

  本病的特点是病程长且病情容易复发,感冒或劳累后加重。所以运动神经元病患者在治疗中首先要有战胜疾病的信心,积极配合医生治疗,定期复查,防患于未然。平日保持乐观的生活态度,思想静闲而少贪欲。

生活调理

  生活有规律,要顺应自然界变化的规律,适应自然环境四季的更替。所以运动神经元病患者在日常中要注意气候的变化,以防疾病加重。如染上感冒要及时治疗,避免运动神经元病的发生,尤其在流感泛滥的季节,要远离公共场所,以防传染,对日常穿衣、饮食、起居、劳逸等都应当有适当的安排,注意保暖。

饮食调理

  运动神经元病患者多由虚所致,加上得病日久,五脏俱损,所以在日常生活饮食中要保证充足的维生素和蛋白的摄入,清淡避免油腻,慎吃寒凉刺激之物,多食温补平缓之品,以达到补益之功,从而增强机体正气。

体育锻炼

  运动神经元病患者劳累后加重,休息后减轻,因此要注意休息,避免剧烈运动。注意休息并不意味着卧床不动,适当的体育锻炼同样是运动神经元病患者不可缺少的,患者可以做一些医疗体操、太极拳或保健气功,以增强体质,提高机体的免疫功能,对本病的康复也有帮助。

编辑本段注意事项

  运动神经元病患者的注意事项-有利于治疗运动神经元病

  在运动神经元病中,主要的临床症状表现是:四肢无力、僵直、动作不协调,行走困难,鹰爪手,震颤,构音不清,声音嘶哑,鼻音重,甚而无力说话,失语,饮水返呛,吞咽困难,甚而无力吞咽,不会饮食,饮食由鼻饲,有的出现流涎,可出现苦笑面容、强哭、强笑等。所以,在运动神经元病中,有许多临床症状具有与帕金森病相同的临床症状和表现,而帕金森病成为运动神经元病的并发症就不足为奇了。也正是因为帕金森病是运动神经元病的并发症,所以帕金森病和运动神经元病可采用类似的方法治疗,而取得相同的治疗效果。

  对于重症肌无力、帕金森病、运动神经元病,虽说是不同类型的三种疾病,但它们对人体的损害,尤其是在疾病发展的晚期,最终都可导致吞咽困难、咀嚼无力、不会饮食、言语不清、失语等悲剧,真可谓是异曲同工了。根据中医"同病异治、异病同治"的理论,对于重症肌无力、帕金森病、运动神经元病,既可以采用不同的方法给予治,又可以采用相同的方法给予治疗,而且又都可以达到相同的治疗效果。

  由于该病多为中年以上发病,病变累及脊髓前角细胞和脑干运动核及椎体束,大多数病人上下运动神经元同时或先后受累。所以该病在肌萎缩种类中发病传变较快,短则一年就会危及生命,所以我们临床治疗该病的重点理念是运动神经元病的早期控制延长患者的生命周期,以及恢复肌力提高生存质量。

  在治疗上,完全体现了中医药的治疗优势,由于本病多发于中年之后病因可因燥热之毒,内耗阴津所致。或先天不足,脾肾两虚、湿热浸淫之故致筋脉失于儒养,肌萎肉削,难于收擎。在治疗上,应以健脾益肾,养肝柔筋为主。我们以肌痿康系列药物调补肝肾,濡润失养筋脉,在治疗上取得很大的临床成效。

  此类患者平时避免有害金属污染提高饮用水质量,参加一些力所能及的体育锻炼,增强体质,饮食起居有规律,避免过劳,注意养生。最后我们在临床上为患者提供了一套膳食调理,对于患者有一定的帮助。可以免费提供给患者。

  中国ALS协作组成立于2004年12月10日。最初是在原有五家医院ALS临床中心的基础上组成的。

  成立协作组的目的是为了加强各医院ALS研究的交流与合作,有效统合中国ALS资源优势,尽快实现与国际ALS研究的接轨和融合,从单病研究方面率先完成国际化过程。协作组将是以项目带动研究的互相协作体系,采用首倡原则、权重原则和协商共享原则。协作组将采用秘书轮流制度,定期召开会议,加强各家医院在ALS领域的多项合作,以项目为牵头开展互助交流协作,以协作组的形式积极参与国际的 交流,提升我国在ALS领域的研究水平和学术地位。

编辑本段预防与调护

  本病起病隐袭,常无外感温热之邪,灼肺伤律的过程,大多一旦出现症状,便主要表现为虚损之象。因此本病主要是由先天禀赋不足,后天失养,如劳倦过度,饮食不节,久病失治等因素损伤脾胃肝肾,致气血生化乏源或精血亏耗,则筋脉肌肉失之儒养,肌萎肉削,发为本病。

  出于对本病的病因和发病机制尚无确切了解,因而目前尚无有效的预防措施。

  开展体育锻炼,增强体质,避免罹患感染性疾病;保护环境,避免有害金属污染,提高饮用水质量;饮食起居有规律,避免过劳,年过四十补益脾肾,注意养身守志,乃是预防疾病的基本方法。

  由于本病病因不明,尚无特殊的预防措施。凡对引发本病之有关因素诸如重金属接触者,应定期作健康检查,尤其注意肌力的改变,以便及早发现,予以早期治疗。平时则应注意体质锻炼与情志调节,保持心情愉快,避免恚怒忧思等不良的精神刺激,中年之后,更宜淡味独居,减少房事,饮食宜清淡,膏梁厚味、辛辣之品皆非所宜,防止造成脾肾阳虚、肝肾阴亏等不良因素。

编辑本段发展过程

  症状开始期:罹病初期可能出现手突然无法握筷,或走路偶尔会无缘无故跌倒,无任何明显症状。

  工作困难期:此其已明显手脚无力,至萎缩,生活虽尚能自理,但在工作职场上已发生障碍,此时需多加休息,以免病情加重。

  日常生活困难期:病程进入中期,手或脚、或手脚同时已有严重障碍,生活已无法自理,如无法自行走路、穿衣、拿碗筷,且言语已稍有表达不清楚情形。

  吞咽困难期:病程已进入中末期,说话已严重不清楚,四肢几乎完全无力,于进食时连流质食物均容易呛到,若不插鼻胃管灌食,常导致吸入性肺炎。

  呼吸困难期:若患者于呼吸困难时,选择气管切开术,则需住进地区性呼吸治疗中心或接受居家照护,若拒绝使用呼吸器时,则需安宁疗护团队之协助,以安然面对死亡。

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  • 创建者: 绍兴冬冬
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  • 最近更新:12.02.21

 

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